Lymfogranulomatóza se týká vývoje maligního nádoru, který je doprovázen porážkou hematopoetických buněk lokalizovaných v lymfatických uzlinách a dalších orgánech. Podnětem k rozvoji onemocnění je mutace ne-roverové buňky na pozadí infekce, radioaktivního záření nebo kontaktu s chemickým činidlem, i když příčiny lymfogranulomatózy zůstávají nejasné až do konce. Zvláště aktivně studované lékaři je verzí virové povahy onemocnění, zejména je spojeno s virem Epstein-Barr.
Známky lymfogranulomatózy
V prvních stadiích onemocnění postupuje nepostřehnutelně a jediná věc, která může přilákat pozornost pacienta, je zvýšení mízních uzlin, jejichž hustota je hustá. Obvykle lymfatické uzliny na krku nejprve nabobtnou, avšak v některých případech jsou nejprve postiženy uzliny mediastinu, podpaží a slabiny; extrémně zřídka - retroperitoneální uzliny.
Palpace rozšířené mízní uzliny není doprovázena bolestivými vjemy. Jde o hustý, elastický obsah, který se později stává hustší a méně pohyblivým.
Při poslechu příznaků lymfogranulomatózy se nedá poznamenat tak důležité znamení, jako je zvýšená tělesná teplota, kterou nemohou zmizet ani Aspirin, Analgin nebo antibiotika. Nejčastěji začíná horečka v noci a je doprovázena těžkým potem, bez zimy.
V 30% případů je prvním příznakem lymfogranulomatózy svrbivá kůže, kterou nelze odstranit žádným způsobem.
Také pacienti si stěžují na bolest hlavy, klouby, sníženou chuť k jídlu, únavu. Existuje prudká ztráta hmotnosti.
Diagnostika lymfogranulomatózy
Na základě pacientových stížností na horečku a rozšířenou mízní uzlu v určité části těla může lékař podezření na lymfogranulomatózu a krevní test pomůže objektivně zhodnotit příznaky. Takže v laboratoři, neutrofilní leukocytóze, relativní nebo absolutní lymfocytopenie je zjištěna zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů. Trombocyty v prvních stádiích onemocnění jsou zpravidla normální.
Další diagnóza zahrnuje vyříznutí uzlu, který byl nejprve zasažen. V biopsii jsou nalezeny tzv. Obří buňky Reed-Berezovskij-Sternbergovy a / nebo Hodgkinovy buňky. Vykonávají také ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů a biopsii kostní dřeně.
Průběh onemocnění a prognózy
Kromě lymfatických uzlin choroba v některých případech ovlivňuje slezinu, plíce, játra, kostní dřeň, nervový systém, ledviny. Na pozadí oslabení imunity se objevují houbové a virové infekce, které se po záření a chemoterapii mohou ještě zhoršit. Nejčastěji zaznamenávané:
- herpes zoster;
- toxoplazmóza ;
- pneumocystis pneumonia;
- Kandidóza;
- meningitida.
Existují čtyři stadia lymfangranulomatózy:
- Nádor je lokalizován pouze v lymfatických uzlinách nebo mimo ně v jediném orgánu.
- Tumor postihuje lymfatické uzliny v několika oblastech.
- Tumor přejde do lymfatických uzlin na obou stranách membrány, postihuje se slezina.
- Tumor rozptýlí játra, střeva a další orgány.
Jako léčba lymfogranulomatózy se chemoterapie používá v kombinaci s radioterapií nebo samostatně. Také je přijatelná varianta léčby vysokými dávkami chemoterapeutických léků, po které je pacient transplantován kostní dření.
Pokud jde o délku života pro lymfogranulomatózu, kombinovaná léčba poskytuje remise v 10 až 20 letech u 90% pacientů, což je vysoký index. I v posledních fázích onemocnění správně zvolený režim léčby dává v 80% případů 5 let remise.