Hemofilie - co to je a jak se vyhnout kritickým komplikacím?

Porozumět hemofilii - to je velmi důležité, protože tato nemoc je velmi zákeřná. Tato patologie je dědičná. Tato nemoc je velmi nebezpečná: je důležité ji identifikovat v počáteční fázi vývoje, aby nedošlo k situaci do kritické situace.

Hemofilie - co to je?

Chcete-li porozumět tomu, co je toto onemocnění, pomůže to význam použitého termínu. Z řeckého jazyka "haima" znamená "krev" a "philia" znamená "závislost". Toto onemocnění je charakterizováno nízkou koagulací krve. Trpí muži, ale existují výjimky (typ C). Dostávají z matky špatné srážení krve: ona je nosičem nemoci a přenáší "bonus" svým synům. Historie obsahuje jména velkých žen, které byly nositeli genu hemofilie. Například královna Viktorie a vévodkyně Hesenského.

Jak je hemofilika zděděna?

Gen patologie je recesivní. Je umístěn v chromozomu X. Dědičnost patologického genu je spojena s pohlavím. Abyste mohli začít projevovat onemocnění, potřebujete dva chromozomy X s mutací. Jedná se o ženskou "sadu". Muži mají také chromozomy X a Y. V praxi se však všechno děje jinak. Když žena otěhotní s dívkou, která má dva mutující se chromozomy X, nastane potrat po dobu 4 týdnů. To je způsobeno tím, že vyvíjející se plod není životaschopný.

Dívka se může narodit s jedním mutačním chromozomem X. V takovém případě se samotná choroba nezjistila: dominantní zdravý gen nezačne vyvolávat spouštěcí mechanismus nemoci. Dědičnost hemofilie může být pozorována u chlapců. V mužském těle neexistuje dominantní gen v chromozomu Y a množina X s mutací se intenzivně rozvíjí. Z tohoto důvodu chlapci tuto nemoc dědí a hemofilie má recesivní charakter.

Co hrozí zlé srážení krve?

Tento patologický stav je velmi nebezpečný. Nástup následných problémů je neoddělitelně spojen s fází onemocnění. To je, jak nebezpečná je špatná koagulace krve:

1. Vyvolává oddělení placenty v pozdním těhotenství.
2. Může způsobit zbytečné krvácení během porodu.
3. Zubní extrakce, chirurgické operace a těžká poranění způsobují ztrátu krve.

Hemofilie - druhy

Krevní srážlivost je ochrannou reakcí těla. V tomto procesu se aktivně podílejí fibrinogeny, destičky a plazmatické faktory. Nedostatek jedné z těchto látek způsobuje narušení provozu celého koagulačního systému. V závislosti na chybějícím faktoru se tyto typy hemofilie vyznačují:

• A;
• B;
• C.

Podle stupně závažnosti průběhu onemocnění se tyto stupně patologie liší:

1. Snadné - její krvácení se děje zřídka. Kromě toho mají nízkou intenzitu.
2. Středně těžká - je charakterizována mírnou závažností hemoragických projevů.
3. Těžká - pokud je například špatná koagulace krve u novorozence, projevuje se to krvácením z pupočníku, přítomností hematomů na hlavě, meleně a tak dále. V dospělosti je takové onemocnění méně nebezpečné než v dětství.

Hemofilie A

Pro tento typ onemocnění je charakteristický deficit antihemofilního globulinu - faktor VIII. Tento typ onemocnění je považován za klasický a nejčastější. Je diagnostikován v 85% případů, kdy má pacient hemofilní gen. Tento typ onemocnění je doprovázen nejvážnějším krvácením. Z tohoto důvodu je důležité pochopit: hemofilii - co je a co je plné.

Charakteristickým znakem tohoto typu onemocnění je porušení plazmové fáze hemostázy. Jednoduše řečeno, krvácení se nevyskytuje vždy bezprostředně po zranění. Je to proto, že fáze trombocytů a cév fungují správně. Po stejném dni po poranění může dojít k těžkému krvácení, což je velmi obtížné zastavit. Tento problém nelze vyřešit v jeden den.

Hemofilie B

Druhým názvem této choroby je onemocnění Christmass. Nemoc je charakterizován nedostatkem faktoru IX. Tato enzymová složka aktivuje komplex Stuart-Prower. Tento typ hemofilie u dětí se vyskytuje v 20% případů s diagnózou slabé koagulability krve. Taková patologie je pozorována u 1 z 30 000 novorozených chlapců.

Hemofilie C

Tento poddruh má svůj vlastní klinický projev. Je to velmi odlišné od klasického typu onemocnění. Tento poddruh je dokonce vyloučen z moderní klasifikace. Z tohoto důvodu je důležité pochopit hemofilii - co to je. Má charakteristickou vlastnost, která se nevyskytuje u jiných typů onemocnění. Taková hemofilie u žen je pozorována tak často jako muži. To je způsobeno skutečností, že přenos genů je prováděn dominantním rysem. Tam je také národní náchylnost v patologickém stavu. Toto onemocnění postihuje žáky Ashkenazi častěji.

Známky hemofilie

U onemocnění typů A a B je podobný klinický obraz. V tomto případě jsou špatné příznaky srážení krve následující:

1. Přítomnost různých hematomů na těle. Objevují se i po malé modřině. Takové hematomy mají širokou škálu distribuce. Při stisknutí na místě modřiny je silná bolest.
2. V 80% případů dochází k hemartróze. Kloub se zapálí, horko a pokožka se začervenala. Při opakovaném krvácení začíná vznikat osteoartróza. Současně s ním může být zakřivení pánevních kostí a obratle, atrofie svalů, deformace nohou.
3. Krvácení, ke kterému dochází po operaci, řezání, extrakci zubů a další zranění.
4. V 5% případů (častěji u pacientů v mladém věku) dochází k hemoragické mrtvici .
5. Krvácení v mezenterii - je doprovázeno akutní bolesti a dalšími znaky podobnými klinice peritonitidy.
6. V 20% případů je pozorována hematurie. Tento patologický stav může být doprovázen záchvaty ledvinové koliky a způsobit vznik pyelonefritidy.
7. Tvorba gangrény vyvolaná obrovskými hematomy.
8. Křevní krvácení, které se vyskytuje u 8% pacientů trpících špatnou koagulací. Černé výkaly jsou často doprovázeny slabostí a závratě.

Známky špatné krevní srážlivosti u hemofilie typu C u většiny pacientů jsou slabě vyjádřeny nebo se vůbec neukazují. Někteří lidé mají krvácení, menorrhagii a výskyt modřin na těle. I v jedné rodině, jejíž členové trpí touto chorobou, se závažnost klinických projevů značně liší. Nicméně, na rozdíl od onemocnění typů A a B, spontánní hemoragie hemofilie C ve svalech jsou velmi vzácné. Hemartrózy se vyskytují pouze za podmínky hrubé traumatizace kloubů.

Špatná koagulace krve - co dělat?

Pokud máte alespoň jeden příznak onemocnění, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. K potvrzení diagnózy lékař předepíše pacientovi vyšetření zahrnující takové laboratorní metody:

• stanovení množství koagulačních faktorů přítomných v krvi;
• prothrombinový index;
• stanovení doby, během které dochází k srážení krve ;
• mixed;
• hladinu fibrogenu v krvi a tak dále.

Hemofilie se považuje za irelevantní - léčba této choroby se sníží na udržovací terapii. Navíc není věnována ani nejmenší roli výživě. Během období exacerbace onemocnění by měla být léčba prováděna v nemocnici zdravotnického zařízení. Odborníci z takových klinik znají hemofilii - jaká je patologie. Pacient, který kontaktoval pacienta, musí mít s sebou "Knihu pacienta". Tento doprovodný dokument obsahuje informace o lidské krevní skupině, její Rh faktoru. Ukazuje také závažnost onemocnění.

Jak zastavit krev se špatnou koagulací krve?

Když má člověk hemofilii, musí být zvlášť opatrný. Nemůžete lehce vzít vaše zdraví! Principy chování v tomto případě jsou následující:

1. Pokud jsou rány hluboké, musíte sejmout a provést náhradní terapii. Kromě toho by měl být lesk aplikován na poškozenou oblast (neměl by se dostat do styku s pokožkou, proto musí být před použitím zabalen do papírového ručníku nebo do tenké utěrky).
2. V ráně a škrábance mohou tvořit velké sraženiny. Z nich krev klesá. Kvůli takovýmto sraženinám se zranění zvyšují. Abyste tomu zabránili, je třeba opatrně odstranit "hrudky". Tato oblast by měla být dále promyta roztokem penicilinu. Poté se na kůži aplikuje bandáž impregnovaná hemostatickou kompozicí. To zrychluje hojení ran.

Léky se špatnou koagulací krve

Léčba hemofilie vypadá takto:

1. Pacientovi se injektuje chybějící faktory srážení. Počet těchto procedur se může lišit od 4 do 8 za den.
2. Přiřaďte injekce přípravků na bázi plazmy.
3. K odstranění protilátek koagulačních faktorů z těla pacienta může lékař předepsat plazmaferézu .
4. Dědičná hemofilie zajišťuje kapání roztoku glukózy, Reamberinu nebo Polyglucinu.

U hemartróz se dodatečně provádí punkce společného sáčku. Provádí se aspirace krvavého obsahu a jeho obohacení hormonálními přípravky. Bez selhání by měla být postižená končetina imobilizována během léčby. V budoucnu, po rehabilitaci, jsou předepsány terapeutické fyzické přípravy a fyzioterapeutické manipulace.

Co jíst se špatnou srážení krve?

Výživa má silný vliv na stav pacientů. Aby se předešlo výskytu krvácení, pacienti s hemofilií by měli obohacovat stravu s takovým jídlem:

• tuky živočišného původu (máslo, sádlo, smetana);
• játra (mozky, ledviny, játra);
• pohanková kaše;
• bobule z fialové barvy (borůvka, borůvka, ostružina a další);
• banány a mango;
• červená paprika, ředkvička, červená zelí a jiná zelenina;
• vlašské ořechy;
• fazole, hrach, sójové boby a jiné fazole;
• kopr, petržel, bazalka;
• bílý chléb.